由于基因突变而导致的常染色体显性遗传疾病,德朗热综合征的发病率较低,较为少见。
“德朗热综合征”是一种遗传疾病,患者的面部特征比较特殊,包括连体眉、短鼻、前倾鼻孔、上嘴角上扬等,也有可能导致患者多器官出现畸形。Drancessional综合征的病人比同龄人要轻得多,同时伴有不同程度的智力发展障碍,可能有轻微的学习障碍或较严重的认知障碍。有些病人出现消化系统异常,如胃食管反流、肠扭转等。另一部分患者会影响心脏,出现心脏结构异常,易导致室间隔缺损、房间隔缺损。女性患者可出现子宫、小阴唇、尿道下裂,男性患者出现小阴茎。与正常人群相比,德朗热综合征的患者寿命更短。
由于德朗热症候群可引起多种系统的异常,因此治疗时必须进行对症治疗。对已确诊的病人需及时评估脏器异常,针对畸形器官进行矫正,避免病情发展加重。
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